Einleitung: Der kindliche Wachstumshormonmangel (growth hormone deficiency [GHD]) ist eine seltene Erkrankung, die angeboren oder erworben ist. Der GHD äußert sich durch eine progrediente Wachstumsstörung bei meist noch guter Gewichtszunahme, eine Verzögerung der Knochenreife und eine verminderte Serumkonzentration des insulinähnlichen Faktors 1 (IGF-1). Die Diagnose des GHD wird bei klinisch, radiologisch und laborchemisch begründetem Verdacht durch zwei GH-Stimulationstests gesichert. Zur Ursachenabklärung ist ein zerebrales MRT erforderlich. Neben den häufigen idiopathischen Fällen durch eine hypothalamische Funktionsstörung finden sich als Ursachen Hypophysenfehlbildungen, monogene Störungen der Hypophysen-Hypothalamus-Embryogenese, Tumoren der Hypophysen-Hypothalamus-Region, Hypophysen-Traumata im Rahmen von Hirnkontusionen, Hypophysenentzündungen und onkologische Bestrahlungsschäden (Hypothalamus). Die Behandlung erfolgte seit mehr als 35 Jahren mit rekombinantem humanem Wachstumshormon (rhGH), das einmal täglich subkutan abends injiziert wird. Die Therapie ermöglicht ein Wachstum in den familiären Zielbereich, wenn die Diagnose rechtzeitig erkannt wird und die rhGH-Injektionen regelmäßig durchgeführt werden. Schlechtes Therapieansprechen kann mit einer Fehldiagnose (GHD liegt nicht vor), zu später Therapie oder Non-Adhärenz erklärt werden. Es wird vermutet, dass langwirksame GH-Präparate positive Effekte auf die Therapieadhärenz haben können, da bei der Behandlung wöchentlich sechs von sieben Injektionen wegfallen. Onlinedatenbank: med-search
Autoren: G. Binder
Rubrik: Arzneimittel-, Therapie-Kritik
Verlag: mgo fachverlage GmbH & Co. KG
Stichworte: GHD, LAGH, langwirksames Wachstumshormon, Pharmakologie, Wachstumshormon, Wachstumshormonmangel
ISSN: 0030-9346
Institut: Kinderendokrinologie, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Tübingen