Zusammenfassung: Fetale Lungenfehlbildungen treten in 1:10.000 bis 1:35.000 Schwangerschaften auf und können je nach Ausprägung ganz unterschiedliche Auswirkungen auf das fetale Outcome haben. In einem Großteil der Fälle stagniert das Größenwachstum der Lungenfehlbildung im Verlauf der Schwangerschaft oder ist sogar regredient, sodass bis auf regelmäßige Ultraschalluntersuchungen keine weiteren Interventionen notwendig sind. In Fällen von progredientem Wachstum mit Ausbildung eines Hydrops fetalis mit Mortalitätsraten von bis zu 100% ohne Therapie können pränatale Interventionen das fetale Outcome deutlich verbessern. Je nach Lungenfehlbildungen kommen folgende Therapien mit unterschiedlichen Risiken und Erfolgschancen infrage: Steroidgabe, Thorakozentese, thorakoamniale Shunteinlage (TAS), Pleurodese, fetoskopische Laserkoagulation, Radiofrequenzablation oder offene Fetalchirurgie. In speziellen Situationen kann auch die EXIT-Prozedur (ex utero intrapartum treatment) eine Option darstellen. Trotz pränataler Therapien versterben 55% aller hydropischer Feten oder leiden an Langzeitfolgen, davon 15% an respiratorischen Langzeitfolgen mit teilweise Heimsauerstoffbedarf. Abgesehen von der Ausprägung und Therapie der Lungenfehlbildung spielt das Gestationsalter bei Geburt eine entscheidende Rolle bezüglich perinataler Mortalität und Langzeitfolgen und sollte deshalb stets in Therapieentscheidungen miteinfließen. Onlinedatenbank: med-search
Autoren: L. Rüegg, J. Zepf, L. Vonzun, N. Ochsenbein-Kölble
Rubrik: Herz - Kreislauf, Atmungsorgane, Blut - Onkologie
Verlag: mgo fachverlage GmbH & Co. KG
Stichworte: CHAOS, CPAM, Fehlbildungen, Hydrothorax, Lunge, Lungenfehlbildungen, Lungensequester
ISSN: 0030-9346
Institut: Klinik für Geburtshilfe, Universitätsspital Zürich; Zentrum für fetale Diagnostik und Therapie, Universität Zürich