Mantelzell-Lymphome

N.N.

Das Mantelzell-Lymphom ist ein indolentes B-Zell-Lymphom; charakteristisch ist in. 90% eine durch die Translokation t(11;14) hervorgerufene Cyclin-D1-Überexpression, sowie hohe genetische Instabilität. Die WHO-Klassifikation unterteilt das MCL weiter in eine nodale, IGHV-unmutierte, SOX-11-positive sowie eine leukämische, IGVH-mutierte und SOX-11-negative Form. Prognostisch entscheidend sind neben klinischen Parametern, der Ki67-Proliferationsindex, die Morphologie (blastoid vs. nicht blastoid) und TP53-Alterationen. Therapeutisch sollte bei jungen Patienten ein intensives, Hochdosiscytarabinhaltiges Immunchemotherapie-Protokoll mit konsolidierender autologer Stammzelltransplantation gewählt werden, ältere Patienten können mit Bendamustin/ Rituximab oder bei aggressiver Histologie mit einem anthracyclinhaltigen Protokoll wie VR-CAP (Bortezomib/ Rituximab/ Cyclophsophamid/ Doxorubicin/ Prednisolon) behandelt werden. Bei Ansprechen wird wegen der Verlängerung des Gesamtüberlebens eine Rituximab-Erhaltungstherapie empfohlen. Bei r/r MCL kommen vermehrt zielgerichtete Therapien, insbesondere BTK-Inhibitoren (BTKi), zum Einsatz. Bei Patienten mit Rezidiv nach BTKi ist seit Dezember 2020 die erste CAR-T-Zelltherapie für MCL zugelassen. Aktuelle Studien befassen sich mit weiteren zielgerichteten Substanzen wie dem Bcl-2-Inhibitor Venetoclax oder neuen BTKi sowie mit der Frage, ob etablierte Induktionstherapien durch neue Substanzen weiter verbessert werden können.